Figlia dell'attore Ira David Wood III e dell'attrice Sara Lynn Moore, Evan Rachel Wood ha due fratelli più grandi, entrambi artisti: la musicista Dana Wood e l'attore Ira David Wood IV.
Muove i primi passi in teatro, quando, il padre, fondatore del Theatre In The Park a Raleigh, la porta sul palcoscenico.
Dopo il trasferimento a Los Angeles, appare nel film per la tv, 'In the Best of Families: Marriage, Pride & Madness' con Kelly McGillis e Keith Carradine.
Da qui inizia la sua lunghissima gavetta in serie tv e film per il piccolo schermo.
Sul grande schermo interpreta la figlia della strega Sandra Bullock e la nipote della fattucchiera Nicole Kidman in "Amori & Incantesimi", ma appare anche nel drammatico "Un autunno fra le nuvole" di Timothy Hutton.
Gira "S1m0ne" di Andrew Niccol, ma il pubblico si accorge finalmente di lei nella pellicola "Thirteen" di Catherine Hardwicke, con il premio Oscar Holly Hunter, con cui riceve una nomination al Golden Globe come Miglior Attrice Drammatica.
Ron Howard, la sceglie per "The Missing", diventa uno dei volti delle campagne pubblicitarie della stilista Miu Miu e si fidanza con l'attore Jamie Bell - il protagonista di "Billy Elliot"- con il quale recita assieme nel videoclip dei Green Day 'Wake Me Up When September Ends'.
Lavora nel film drammatco "Down in the Valley" (2006), accanto ad Edward Norton e nella pellicola "Correndo con le forbici in mano".
E' protagonista della pellicola "Across the Universe" (2007) di Julie Taymor e della pellicola "Alla scoperta di Charlie" (2008).
Inoltre è nel cast del film "The Wrestler" di Darren Aronofsky e della commedia "Basta che funzioni" (2009) diretto da Woody Allen.